Identificación de fuentes de información para apoyo al proceso de enseñanza aprendizaje.

TEMA ELEGIDO: Progeria (todo lo relacionado con este síndrome)


REGISTRO DE FUENTES:

• PROGERIA RESEARCH FOUNDATION. [en linea] Disponible en <http://www.progeriaresearch.org/> [citado 30/10/11]

• DAILYMOTION. buscando la cura de la progeria [en linea] Disponible en <http://www.dailymotion.com/video/xg9z5w_buscando-la-cura-de-la-progeria_school> [citado 30/10/11]

• MEDLINEPLUS.progeria [en linea] Disponible en <http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001657.htm> [citado 30/10/11]

• NATIONAL HUMAN GENOME RESEARCH INSTITUTE. What do we know about heredity and progeria? [en linea] Disponible en <http://www.genome.gov/11007255> [citado 30/10/11]

• Pardo V. Rosa Andrea, Castillo T Silvia. Progeria. Rev. chil. pediatr.  [revista en la Internet]. 2002  Ene  ;  73(1): 5-8. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062002000100002&script=sci_arttext &pid=S0370-41062002000100002&lng=es.  doi: 10.4067/S0370-41062002000100002.[citado 30/10/11]]

• WIKIPEDIA. progeria [en linea] Dsiponible en <http://en.wikipedia.org/wiki/Progeria> [citado 30/10/11]

• NCBI. Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome [en linea] Disponible en <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1121/> [citado 30/10/11]

• YOUTUBE. progeria documental de Heily [en linea] Disponible en <http://www.youtube.com/watch?v=_51TKmkhj6M> [citado 30/10/11]

Evaluación de la literatura y sus resultados

TEMA ELEGIDO: Progeria

EVALUACIÓN DE SITIOS WEB

URL # 1: PROGERIA RESEARCH FOUNDATION. 

               http://www.progeriaresearch.org/

VALIDEZ: esta pagina es autentica. puede ser accesible a cualquier público sin ningún tipo de costo.

PERTINENCIA: esta pagina web es la de la fundación para la investigación de progeria, la cual tiene el objetivo de encontrar una posible cura o un eficaz tratamiento para la progeria. Se tiene acceso a toda la información sobre la progeria, como son: investigaciones, medicamentos para su posible tratamiento, muestra los niños que están en su fundación. Cuentan el apoyo que se les da a los niños y a sus padres. 

CONFIABILIDAD: esta pagina es totalmente confiable, pues pertenece a la fundación para la investigación de progeria. Tiene un dominio .org

RELEVANCIA: este sitio web es importante, debido a que contiene información valiosa sobre la progeria y ademas porque proviene de una fuente confiable, fundación dedicada a estudiar y ayudar a niños con progeria.

ACTUALIDAD: esta pagina actualiza constantemente las nuevas investigaciones que salen sobre la progeria. No se sabe con certeza cuando fue creada esta pagina.

URL # 2:  PROGERIA FAMILY CIRCLE.

                http://www.progeriafamilycircle.de/span/ger.html

VALIDEZ: esta pagina aunque su apoyo fundamentalmente es para familias europeas que tienen hijos con progeria; también brinda información a cualquier persona que la necesite en el mundo, pues esta traducida en seis idiomas diferentes.

PERTINENCIA: este sitio web, es una fundación europea dedicada a ayudar a niños con progeria en su continente. Brinda una gran variedad de contenido al igual que links con información adicional.

CONFIABILIDAD: progeria family circle, es una fundación para niños con progeria. es totalmente confiable, ofrece diferentes números y e-mail para contactarnos con ella.

RELEVANCIA: es importante porque nadie sabe o nos puede dar mejor información que alguien que ha conocido la situación, en este caso la enfermedad. la fundación tiene un estrecho contacto con los familiares del niño con progeria, por esta razón la mayoría de la información que se recibe es descrita por la familia y por los niños.

ACTUALIDAD: hasta el mometo no ha tenido reformas, pero cada vez que se ejecuta un proyecto es agregado a esta pagina.

El sendero de la cita

TEMA ELEGIDO: FTI (inhibidor farnesil transferasa)


ARTÍCULO SELECCIONADO:
FUENTE DE LA ETERNA JUVENTUD. reprogramando la progeria. [en linea] 
Disponible en < http://fuentedelaeternajuventud.wordpress.com/tag/progeria/> [citado 12/10/11]


referencia bibliográfica de mayor relevancia:

• PROGERIA RESEARCH FOUNDATION. la droga FTI. [en linea]Disponible en <http://www.progeriaresearch.org/the_fti_drug.html> [citado 12/10/11]

referencia de mayor relevancia, aquí encontraras un link donde tendrás acceso a información confiable y detallada sobre la droga FTI (inhibidor farnesil transferasa). Me parece que contiene gran información de utilidad.


ARTÍCULO SELECCIONADO:
PNAS. A farnesyltransferase inhibitor prevents both the onset and late progression of cardiovascular disease in a progeria mouse model. [en linea]
Disponible en <http://www.pnas.org/content/105/41/15902.full> [citado 12/10/11]


referencias bibliográficas de mayor relevancia: me parecen importantes por la información que contienen y ademas porque son fuentes  confiables.

•  
  1. Capell BC, 
  2. et al.
   (2005) Inhibiting farnesylation of progerin prevents the characteristic nuclear blebbing of Hutchinson-Gilford progeria syndrome.Proc Natl Acad Sci USA 102:12879–12884. [en linea] Disponible en <http://www.pnas.org/content/102/36/12879.abstract?ijkey=a27f73a92bbafe69b0ffa421af0b8b15be90b66a&keytype2=tf_ipsecsha > [citado 12/10/11].

en el anterior artículo encuentras una breve explicación de como la FTI ayudaría a que la progerina causante del envejecimiento de los niños con progeria, no se ancle a la membrana celular.

• Glynn MW, 
• Glover TW
 (2005) Incomplete processing of mutant lamin A in Hutchinson-Gilford progeria leads to nuclear abnormalities, which are reversed by farnesyltransferase inhibition. Hum Mol Genet 14:2959–2969.[en linea] Disponible en <http://hmg.oxfordjournals.org/content/14/20/2959.abstract?ijkey=b8653ae909f46ed2e4def4820f052a32cf2bfead&keytype2=tf_ipsecsha> [citado 12/10/11]

encontraras el artículo completo en PDF. Se brinda un estudio completo explicando como el inhibidor farnesil transferasa puede mejorar las anormaildades nucleares presentes en personas con progeria.

•  
  1. Fong LG, 
  2. et al.

   (2006) A protein farnesyltransferase inhibitor ameliorates disease in a mouse model of progeria. Science 311:1621–1623. [en linea] Disponible en <http://www.sciencemag.org/content/311/5767/1621.full.pdf> [citado 12/10/11]

el anterior es una artículo de la revista Science donde se habla sobre un experimento hecho en ratones con progeria, a los cuales se les aplico la droga FTI;  se noto una mejoria en estos animales, aunque no se revirtio la enfermedad.

Estrategias de búsqueda sobre recursos de apoyo a la academia

SCIENCEBLOGS.[en linea]

      http://www.scienceblogs.

      de/weitergen/2009/02

     /die-seltsame-krankheit-des-

      benjamin-button.php.

      [Citado 8/10/11]

Una causa relacionada con la Progeria, es la mutación del gen LMNA que codifica la lamina A nuclear, la cual es la que le da estructura y soporte a la célula, si esta es defectuosa va produciendo progerina, 
sustancia tóxica  causante del envejecimiento prematuro.


A continuación encontraras algunos sitios de interes y herramientas informáticas.

• Kirschner, J., Brune, T., Wehnert, M., Denecke, J., Wasner, C., Feuer, A., Marquardt, T., Ketelsen, U.-P., Wieacker, P., Bönnemann, C. G. and Korinthenberg, R. (2005), p.S143F mutation in lamin A/C: A new phenotype combining myopathy and progeria. Annals of Neurology, 57: 148–151. doi: 10.1002/ana.20359 [en linea]. Disponible en <http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ana.20359/full> [citado 8/10/11]

El anterior es un artículo de la revista  Annals of Neurology, nos presenta un caso clínico de progeria y lo mas importante expone la identificación de la mutación del LMNA en este caso.

•  OUROBOROS. Lamin A mutation and the cell cycle: a connection between progeria and normal aging.[en linea] Disponible en <http://ouroboros.wordpress.com/2007/04/03/lamin-a-mutation-and-the-cell-cycle-a-connection-between-progeria-and-normal-aging/> [citado 8/10/11]

aquí encontraras con mas detalle el proceso de mutación de la lamina A y como esta altera el proceso de la mitosis.

• WIKIPEDIA. Progeria. [en linea] Disponible en <http://en.wikipedia.org/wiki/Progeria#Lamin_A> [citado 8/10/11]

este artículo contiene información detallada sobre la Progeria y ademas un pequeño fragmento donde explica un experimento relacionado con el gen LMNA.

• PUBMED. the defective nuclear lamina in Hutchinson-gilford progeria syndrome disrups the nucleocytoplasmic RAN gradient and inhibits nuclear localization of Ubc9. [en linea] Disponible en <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21670151> [citado 8/10/11]

información breve y detallada sobre como sucede la mutación de la lamina A en  el síndrome de Hutchinson-gilford, y como esta mutación altera el gradiente de RAN del núcleo citoplasmatico e inhibe la localización nuclear de Ubc9.

• PNAS. Distinct structural and mechanical properties of the nuclear lamina in Hutchinson–Gilford progeria syndrome. èn linea]. Disponible en <http://www.pnas.org/content/103/27/10271.full.pdf+html> [citado 8/10/11]

artículo muy completo y confiable. Relación de la lamina A y la progeria. Diferentes formas de como se presenta la mutación.

Trascender un concepto a un tema relacionado y su VISUALIZACIÓN GRÁFICA

El tema que veras en el siguiente mapa conceptual es la PROGERIA, encontraras una síntesis sobre: 

causas

características

incidencia

diagnostico

tratamiento

de donde se deriva el nombre de la enfermedad y otros nombres por los cuales se le conoce.

BIBLIOGRAFÍA:

1. Medline plus [en linea]

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001657.html

[citado 02/10/11]

2. Progeria Research Foundation [en línea]
http://www.progeriaresearch.org/

[citado 02/10/11]

3. Wikipedia. Progeria [en línea] 

http://es.wikipedia.org/wiki/Progeria

[Citado 02/10/11]